淀粉样变性是一种获得性或遗传性的罕见疾病，由淀粉样蛋白沉积在器官。已有报道的几种类型包括转甲状腺素遗传性淀粉样变性(hATTR淀粉样变性或家族淀粉样变性)、野生型心脏淀粉样变性、AA淀粉样变性和AL淀粉样变性。
来自巴黎Henri Mondor大学医院Pr T. Damy团队的M. Kharoubi等多名心脏科、临床神经生理专家的联合研究《SUDOSCAN评估自主神经病变在转甲状腺素野生型心脏淀粉样变性中的患病率和预后价值》已于2020年12月发表于欧洲心脏病学会旗下期刊《ESC Heart Failure》。
转甲状腺素淀粉样变性（ATTR）是一种严重的、进行性的、致命的全身性疾病，其特征是在包括心脏和周围神经在内的各种器官的细胞外基质中积聚可溶性纤维蛋白。有两种主要类型的ATTR：遗传或突变型（ATTRv）和野生型（ATTRwt-CA），也称为老年系统性淀粉样变性、年龄相关性淀粉样变性或老年心脏淀粉样变性。ATTRwt-CA主要影响心脏，对于60岁以上的患者，这种影响非常明显。ATTRwt-CA的临床表型包括左心室肥厚、左心室射血分数维持、心电图QRS电压正常或低。受ATTRwt-CA影响的患者可能患有心力衰竭、心律失常和其他常见的心脏病表现。虽然ATTRwt-CA主要累及心脏，但据报道，局部神经系统疾病包括腕管综合征或腰椎管狭窄。然而，在ATTRwt-CA的情况下，周围神经是否出现更广泛的受累尚不清楚。
图：手(hESC) (<60 μS)或脚(fESC) (<70 μS)电化学皮肤电导降低的健康老年对照组和甲状腺素运载蛋白野生型心脏淀粉样变性(ATTRwt-CA)患者的百分比。
对转甲状腺素野生型心脏淀粉样变性(ATTRwt-CA)患者和年龄、性别和体重指数相匹配的对照组进行自主神经病变评估，通过使用SUDOSCAN测量的电化学皮肤电导(ESC)进行评估。报告了ESC评分、心脏功能状态和预后之间的关系。结果表明，SUDOSCAN feet ESC指标在近50%的ATTRwt-CA患者中降低，并与更差的预后相关，有助于识别预后不良的高风险患者。
图：足部电化学皮肤电导(fESC)≥70μS或<70μS的转甲状腺素野生型心脏淀粉样变性(ATTRwt-CA)患者心脏代偿失调或死亡的Kaplan-Meier曲线。
该研究的优点是，基于ESC评估（一项可靠且经过验证的测试）首次表明了在大量ATTRwt-CA患者中存在AN。此外，在这个相对较大的ATTRwt-CA患者群体中，fESC降低与心脏预后不良相关，突出了这项检测在日常心脏病学实践中的功能价值。心脏科医生可以完成SUDOSCAN检测，并对患有ATTRwt-CA和ESC较差的患者进行分诊，以咨询神经科医生进行深入研究，从而优化这些患者的管理和监测。
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